arsenal-profi.ru

Характерные признаки мелореостоза и его лечение

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Мелореостоз. Похожие расстройства

Симптомы и проявления следующих расстройств могут быть аналогичны тем, которые развиваются у лиц с мелореостозом. Их сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.

  • Остеопойкилия. Это расстройство является редким и доброкачественным костным расстройством. Оно характеризуется развитием круглых или овальных областей костной ткани повышенной плотности.
  • Синдром Бушке-Оллендорфа. Это редкое наследственное заболевание соединительной ткани. Оно характеризуется развитием невусов в соединительной ткани и остеопойкилией.
  • Десмоидные опухоли. Они, как правило, развиваются в волокнистой соединительной ткани организма, которая формирует сухожилия и связки. Эти опухоли (чаще всего) развиваются в руках, ногах или в животе, а также в области головы и шеи. Десмоидные опухоли могут проявлять инвазии в окружающие ткани. Их рост трудно контролировать.
  • Гемангиомы. Эти опухоли состоят из мелких кровеносных сосудов.

Мелореостоз (ризомономелореостоз, болезнь Лери) — очень редкая аномалия развития, обусловленная избыточным развитием костной ткани в более или менее распространенных участках костей конечностей.

Мелореостоз проявляется чаще всего у подростков либо молодых людей в виде небольших локальных болей и ощущений чувства тяжести в конечностях.

Диагностика мелореостоза возможно только по рентгенологической картине, на которой выявляются полосы остеосклероза, расположенные вдоль длинной оси трубчатых костей одной из конечностей. Эти полосы, сплошные или прерывающиеся, располагаются обычно эксцентрично. Наряду с остеосклерозом при мелореостозе может быть утолщение пораженных костей, в таких случаях их контуры становятся неровными.

Диагностика болезни Лери нетрудна, но для того, чтобы выявить эти типичные изменения, необходимо произвести рентгенологическое исследование для получения характерной для мелореостоза рентгенологической картины.

Похожие медицинские статьи

  • Отложение солей и гомеопатическое средство от него
  • Аномалии и патология ключицы (рентгенология)
  • Диастрофическая дисплазия (эпифизарный дизостоз)
  • Ложный сустав после перелома (псевдоартроз)

Туберозный склероз тяжело поддается диагностированию, так как обладает обширной симптоматикой, которую можно спутать с другими болезнями. Прежде всего больному, у которого имеется подозрение на туберозный склероз, следует проконсультироваться с узкими специалистами, такими как кардиолог, дерматолог, окулист, невролог и нефролог.

После этого можно выполнить следующие инструментальные исследования: сбор анамнеза, МРТ, офтальмоскопия, электроэнцефалография, компьютерная томография, нейросонография, электрокардиограмма, рентген грудной клетки, исследование прямой кишки при помощи колоноскопии, проверка остроты зрения, обследование глазного дна, общие анализы мочи и крови.

По мере проведения диагностических мероприятий у пациентов с подозрением на туберозный склероз может дополнительно потребоваться более тщательное обследование пораженных органов при помощи УЗ, чтобы выяснить причину возникновения подобных изменений.

Терапия болезни Бурневилля у маленьких и больших пациентов может несколько различаться. Для детей, у которых диагностирован туберозный склероз, крайне важно своевременно купировать любые негативные проявления со стороны органов и систем организма, так как они значительно ухудшают качество жизни малыша.

Существует три тактики лечения туберозного склероза: медикаментозная, хирургическая и смешанная. Рассмотрим их подробнее.

Медикаменты. Такое лечение при туберозном склерозе направлено на устранение негативных симптомов, а также пролечивание попутно возникающих патологических состояний. Больным выписывают прогестерон, который помогает при повреждениях легкий. Также не исключен прием кортикостероидных гормонов – при туберозном склерозе они отлично борются с приступами эпилепсии.

Если имеются нарушения в функционировании почек, могут быть назначены гипотензивные лекарственные средства. При наличии проблем с сердечной мышцей в консервативное лечение туберозного склероза могут включить различные сердечно-сосудистые препараты.

Хирургический метод при туберозном склерозе оправдан в тех случаях, когда разрастающиеся опухоли мешают нормальному функционированию органов, приводят к сдавливанию сосудов либо рискуют перерасти в злокачественные новообразования. Наиболее сложными оперативными вмешательствами при туберозном склерозе являются операции на мозге, а также шунтирование и вскрытие черепной коробки.

Смешанный метод хорошо подойдет детям, страдающим от туберозного склероза. В данном случае применяются не только медпрепараты, но и проводится психокоррекционное лечение. Оно необходимо в тех случаях, когда наблюдается задержка умственного развития.

Взрослым больным, помимо приема лекарственных средств, следует скорректировать диету в сторону увеличения жиров в рационе, при этом количество белков и углеводов следует понизить. Такие меры помогут больным туберозным склерозом предупредить либо полностью избежать развития эпилептических припадков.

Своевременно начатое лечение поможет значительно облегчить жизнь большим и маленьким пациентам. Оно не сможет устранить первопричину, но скорректирует последствия тяжелой генетической болезни.

Читать еще:  Способ применения обезболивающих уколов Кетонал

Данный показатель зависит от тяжести протекания туберозного склероза и степени поражения внутренних органов. При своевременной и грамотной терапии прогноз является благоприятным. Больным важно периодически проходить обследования, направленные на выявление новых доброкачественных опухолей в организме, и своевременно предпринимать меры по их устранению.

Если же не проводить никаких лечебных мероприятий, то туберозный склероз может привести к следующим осложнениям:

  • Прогрессирующее ухудшение зрения, которое может окончиться полной слепотой.
  • Частое возникновение судорог и эпилептических припадков. Если такие проявления становятся очень частыми и затягиваются по времени, возникает риск летального исхода вследствие западания языка. В некоторых случаях возможно впадение в кому.
  • Тяжелые поражения почек и печени, развитие почечной и печеночной недостаточности.
  • Нарушение оттока спинномозговой жидкости из черепной коробки.

Именно поэтому крайне важно не затягивать визит к специалисту, чтобы не упустить время и не спровоцировать развитие тяжелых осложнений, которые могут окончиться летальным исходом.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Содержание:

Мелореостоз – чаще врождённое и редко приобретённое заболевание скелета, которое обычно поражает верхние конечности, рёбра, или позвоночник. Основной симптом – очаг утолщения костной ткани, который напоминает наплыв на свече.

Развивается болезнь очень медленно и без выраженной симптоматики. На начальном этапе поставить диагноз невозможно, так как пациенты просто не обращаются к врачу, что связано с полным отсутствием жалоб.

Впервые заболевание начинает обращать на себя внимание при появлении шишки на кости. Сначала она имеет небольшой размер, но после начинает стремительно расти и достигает больших размеров за короткий период времени.

Второе название патологии – болезнь Лери. Развиться она может в любом возрасте, и чаще у мужчин.

Причины

Мелореостоз большеберцовой кости, позвоночника, рёбер или костей рук чаще всего является результатом генетического сбоя во время формирования плода. Сюда же можно отнести и другие провоцирующие факторы – курение или алкоголизм матери, приём некоторых препаратов, проживание в неблагоприятном экологическом районе. Всё это отрицательно сказывается на формировании костной системы плода.

Приобретённый вариант развивается в результате травм – ударов, ушибов, падений, переломов. Обычно наросты появляются на трубчатых костях недалеко от суставов.

Третий вариант – идиопатический. В этом случае шишка на кости появляются абсолютно без каких-либо причин или провоцирующего фактора.

Во всех трёх случаях симптомы будут одинаковыми. Лечение проводится вначале консервативное, но специфической терапии или профилактики до сих пор не разработано.

Симптомы

Мелореостоз протекает в несколько стадий. На начальной в районе поражённой кости появляется небольшой бугорок. Никаких жалоб у человека при этом не наблюдается и к специалисту он не обращается.

Боль начинает появляться на второй, и изредка на третьей стадии развития болезни. Появляется она после интенсивной нагрузки, а также когда нарост на кости начинает сдавливать ближайшее нервное окончание.

Вначале боль появляется только по вечерам, а затем длится всю ночь и весь день, не переставая. Чаще всего именно непреходящий болевой синдром заставляет пациента обратиться к врачу.

При прогрессировании болезни шишка начинает интенсивно расти. Боль из ноющей переходит в острую и появляются другие симптомы, включая и поражение суставов, так как нарост начинает затрагивать и их.

Болевой синдром не локализуется в какой-то одной области, а распространяется на всю руку, ногу, спину или грудь в зависимости от того, где именно протекает синдром Лери. Это связано с пережатием не только нервного окончания или нервного ствола, но и с давлением на крупные сосуды.

Последним, на что будет жаловаться пациент, будет постоянное чувство усталости, которое не проходит даже после длительного ночного отдыха. Слабость в конечности или спине нарастает, а мелореостоз переходит в хроническую форму течения.

Со временем перестают действовать и суставы, так как костный нарост полностью затрагивает и их. И пациент больше не способен самостоятельно передвигаться либо выполнять какие-то действия поражённой рукой.

На кости появляется видимый глазу нарост, который уже нельзя пропустить. Визуально кость становится короче, а сам процесс образования нароста напоминает появление стеарина на свече во время её горения.

Диагностика

Рентгенологическая картина мелореостоза выражена очень ярко, особенно на второй и третьей стадии. На первой стадии рентгенография не даёт полной картины заболевания, поэтому идеальным вариантом для исследования будет МРТ.

Читать еще:  Что такое остеосинтез и в каких случаях его делают?

Нередко патология затрагивает сразу несколько костей и выявляется не только в районе рук или ног, но и в области таза, грудной клетки и позвоночника. На снимке можно увидеть расплывчатое пятно вокруг кости. Оно может быть самого разного размера и охватывать большую область не только костной ткани, но и окружающих мягких тканей.

Как избавиться

На сегодняшний день лечение мелореостоза не разработано. Основная терапия проводится в зависимости от имеющихся симптомов и включает в себя приём обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Пациенту рекомендуется активно заниматься лечебной физкультурой, избегать травм и переохлаждений.

Лекарства помогают устранить основные симптомы болезни, но никак не влияют на рост костной ткани. Если заболевание быстро прогрессирует и уже затронуло сустав, рекомендуется проведение операции.

Мелореостоз

Помните хит «Свеча горела…» на слова Б. Пастернака? Не менее поэтично названо и серьезное отклонение в развитии скелета – мелореостоз. В переводе с греческого языка это звучит как «стекающая кость конечности».

Такое название болезнь получила из-за внешнего вида поражения на рентгеновском снимке. Оно очень похоже на наплывы стекающего воска на свече. Впервые подобная аномалия была описана французским неврологом А. Лери в 1922 году. Болезнь Лери (таково синонимическое название мелореостоза) характеризуется аномальной структурой, значительным уплотнением, гиперостозом (утолщением) и эностозом (увеличением общей массы, своеобразными узелками), который распространяется по длинной оси костей руки или ноги с одной стороны. Этиология недуга до конца не определена, ученые связывают ее с аномальным остеогенезом.

Чаще всего зоной поражения являются нижние конечности, другие сегменты подвержены заболеванию значительно реже. Излишнее образование компактной (очень плотной) кости, по мере интенсификации периостального или эндостального костеобразования, провоцирует развитие недуга. Такая врожденная патология костной ткани чаще встречается у сильной половины человечества, проявляться может в любом возрасте.

Профессор А. В. Русаков классифицирует мелореостоз как врожденную тканевую дисплазию. Эта доброкачественная дисплазия, по его мнению, связана с патологическим развитием мезинхимы. Она имеет диспластическую природу, что доказано выявляемым под микроскопом несоответствием между скоростью костеобразования и замедленной резорбцией (рассасыванием) костной ткани. Естественное физиологическое ремоделирование скелетной системы происходит со сбоями, наблюдается недостаточная смена минеральных генераций, вызванная нарушениями в физико-химических свойствах не обновляемого долгий период времени участка скелета. Во время детального обследования обнаруживаются новообразования на некоторых отделах опорно-двигательного аппарата, асимметричное расположение линий склеивания, минимально выраженная гладкая резорбция.

Заболевание на начальной стадии протекает скрытно, позже симптоматика данного явления выражена крайне нечетко, поэтому, как правило, его не выявляют или ставят ошибочный диагноз – ревматизм. Поводом для обращения к специалисту в большинстве случаев становятся уже вторичные деформации. Больные долгое время могут жаловаться на тупые боли, которые имеют свойство усиливаться в ночное время, чувство хронической усталости в проблемной конечности, слабость в мышцах. Сила болезненных ощущений во многом зависит от нагрузки на участок, который беспокоит. Интересен тот факт, что локализация болевых ощущений может распространяться на другие сегменты пораженной конечности, если происходит сдавливание сосудов и нервных окончаний. Молодые пациенты часто говорят о постоянно сопровождающем их ощущении слабости, тяжести пораженного отдела. На фоне этого постепенно развивается контрактура (то есть тугоподвижность) близлежащих суставов, атрофия мышц. Если вовремя не были приняты никакие терапевтические методы, то появляются участки склеродермии, соответствующие поражениям кости, развиваются разные степени дефектов: укорочение, удлинение. С возрастом клинические проявления того, что медики называют врожденная патология костной ткани, становятся более выраженными.

Определить наличие такого явления возможно с помощью единственного способа – рентгена. На рентгенограмме невооруженным глазом будут заметны эксцентричные области с резко уплотненной структурой, «стекающие» с вышерасположенных отрезков на нижние односторонние утолщения.

На сегодняшний день медицине не известны этиопатогенетические средства, лечение данной аномалии имеет симптоматический характер. Основная цель терапевтических воздействий – адекватное обезболивание, предотвращение контрактур и серьезных деформаций. Если же патологических изменений в работе конечности избежать не удалось или оптимальные сроки для проведения других процедур были упущены, прибегают к хирургическому вмешательству, цель которого – по возможности восстановить нормальное функционирование пораженной зоны. Заболевание относится к нелетальным, то есть прямой угрозы для жизни не существует, но все же следует периодически наблюдаться у ортопеда, чтобы суметь предупредить те осложнения, о которых шла речь выше.

Читать еще:  Лечение периартрита

Мелореостоз: особенности заболевания, какие риски перерождения, можно ли вылечить

Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».

Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.

Клиническая картина

Данная аномалия является очень редкой. Обуславливается она избыточностью процесса развития костных тканей.

Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.

Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.

Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.

Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.

Если уже говорится о периостальном типе болезни Лери, то увеличение касается наружной части кости в диаметре. «Наплывы» становятся немного волнистыми, с гребневидными возвышениями и соответствующими углублениями. Но даже в таком состоянии контурирование достаточно четко выражено.

Клиническая картина заболевания

Причины

Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.

Симптомы мелореостоза

Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:

  • Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
  • Деформация костей;
  • Функциональная ограниченность пораженной области;
  • Контрактуры;
  • Трофические нарушения;
  • Ограничение амплитуды движения;
  • Отек конечности;
  • Жесткость пораженной области;
  • Подкожные очаги кальцификации;
  • Разница в длине конечностей;
  • Опухание суставов;
  • Аномальное развитие мягких тканей;
  • Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
  • Нарушение работы нервов из-за компрессии.

Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.

Важно! Мелореостоз обычно начинает активно давать о себе знать еще в раннем детстве, вплоть до первых дней жизни.

Диагностика

Диагностируется мелореостоз с помощью:

Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:

  • Остеопойкилия;
  • Десмоидные опухоли;
  • Синдром Бушке-Оллендорфа;
  • Гемангиомы;
  • Фиброзная дисплазия;
  • Остеомиелит сифилитический;
  • Мраморная болезнь.

На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.

Важно! При болезни Лери помимо склерозирования в области губчатого вещества также нередко отмечается и наличие гиперостоза костей.

Рентгенологическая картина при мелореостозе

Методы лечения

Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:

  • Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
  • Физиотерапию;
  • Гидротерапию;
  • Трудотерапию.

Операция назначается обычно в тех случаях, когда воздействие консервативного типа оказалось неэффективным и есть признаки перерождения тканей, либо если состояние больного значительно ухудшилось и требуется коррекция пораженной части кости.

Чем опасно заболевание

Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.

Прогноз

Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.

Как правильно принимать НПВП, смотрите в нашем видео:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector