arsenal-profi.ru

Как проявляется миелодисплазия у детей и как ее лечить?

Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия (греч. mielos – спинной мозг, displasis – неправильное развитие органов и тканей) – собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга (спинномозговые грыжи, spina bifi da occulta, рахишизис, сирингомиелия, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и др.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией (чаще в пределах L1 – S5 сегментов).

Клиническая картина миелодисплазии разнообразная и сложная. Особенности клинической картины, течение заболевания у детей с миелодисплазией зависит от локализации, прогредиентности и от глубины поражения спинного мозга и корешков, от наличия и выраженности этих пороков развития, от возраста ребенка. Патологический процесс при миелодисплазии динамичен. Диагностическим критерием миелодисплазии считается сочетание неврологического дефицита, урологических, проктологических нарушении с деформациями опорно-двигательного аппарата.

Неврологические проявления миелодисплазии – плегии, парезы, дисфункции мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки, – имеют очень важное значение. Эти расстройства и тяжесть клинических проявлении порока развития обусловлена в первую очередь вовлечением в дефект множественных корешков конского хвоста (иначе – наиболее грубые неврологические изменения выявляются при пояснично-крестцовой локализации патологического процесса). При этом тазовые расстройства (дисфункция мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки) определяют степень адаптации больного, тяжесть заболевания, а также и его прогноз.

Патология со стороны опорно-двигательного аппарата проявляется нейро-ортопедическим синдромом, включающим (всё или что-либо из перечисленного): деформации (например, эквино-варусная стопа) и мышечную атрофией в нижних конечностях, неустойчивую походку, боль в конечностях и сколиоз. Следует заметить, что именно на протяжении поясничного отдела позвоночника встречается большое количество разнообразных аномалий позвонков. Именно на эту область приходится около четверти наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении пороков развития нарушений формирования и слияния тел позвонков.

В настоящее время адекватная диагностика миелодисплазии подразумевает комплексную оценку основных проявлений порока развития, включая особенности поражения рефлекторной, двигательной, сенсорной, вегетативной сфер, расстройств тазовых функции и трофических нарушений. Исследование больных с миелодисплазией в современном этапе развития проблемы сводится к сопоставлению клинических, интероскопических (R-гр, УЗИ, КТ, МРТ), электро-физиологических исследовании, способов оценки мочевыделительной и каловыделительной функции, как в данный момент, так и в динамике.

Подход к лечению миелодисплазии – комплексный, и зависит от особенностей случая (результаты зависят от степени неврологических нарушений). Лечение планируется в зависимости от характера и выраженности нарушений и от данных нейрофизиологического обследования:

    медикаментозная терапия: нейротрофические средства, активаторы медиаторов, биостимуляторы, противовоспалительные, рассасывающие и десенсибилизирующие препараты, макроэргические соединения (АТФ, кокарбоксилаза и др.);
    лазерная терапия: облучение биологически активных точек низкоэнергетическим лазером;
    электростимуляция спинного мозга (улучшение функционального состояния нейронов спинного мозга и их восстановление, улучшение спинального и периферического кровообращения) и мочевого пузыря (через прямую кишку);
    эпидуральные блокады;
    физиотерапевтическое лечение;
    хирургические операции: пластика деформаций позвоночника с целью улучшения опорной функции; микрохирургические операции на спинном мозге и корешках, оболочках спинного мозга (миело-менинго-радикулиз) и сосудах с использованием интраоперационного электро-физиологического мониторинга нервных корешков; урологические операции на сфинктерном аппарате мочевого пузыря (миотомия детрузора мочевого пузыря по Махони и др.); эндоскопические манипуляции при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Читать еще:  Поможет ли мазь Спасатель устранить синяки?

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

Миелодисплазия: что это такое?

Как бы мы ни хотели, но полностью избежать появления врождённых пороков не удаётся. Что это такое миелодисплазия? Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым понимают различные дефекты развития спинного мозга у детей:

  • Спина бифида.
  • Спинномозговая грыжа.
  • Рахишизис.
  • Сирингомиелия.
  • Спинномозговая дизрафия.
  • Кисты.
  • Спайки между нервными корешками.
  • Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые дефекты спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные термины

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

Клиническая картина

В большинстве случаев миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но чаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника). Основные симптомы заболевания:

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника практически всегда отмечаются нарушения функционирования тазовых органов.

Диагностика

Огромное значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование. Выявление нехарактерных неврологических нарушений позволяет опытному врачу заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба. В то же время обязательно проводят инструментальные методы диагностики. Согласно стандартной клинической практике, ребёнку назначают следующие виды обследований:

  • Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, страдающего миелодисплазией, позволит исключить гидроцефалию. Тем не менее независимо от того было ли выявлено избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
  • Магнитно-резонансная томография. На сегодняшний день магнитно-резонансная томография ведущим методом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики позволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании данных МРТ врачи будут решать, какое лечение будет наиболее эффективным в каждом конкретном случае.
  • Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов возможно с помощью электронейомиографии. Многие специалисты придают особое значение этому методу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем пациентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до появления клинических симптомов заболевания.

В более чем 70% случаев у детей с той или иной формой миелодисплазии наблюдалось отягощённое течение беременности.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

  1. Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
  2. Отказ от всех вредных привычек.
  3. Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
  4. Недопущение развития внутриутробной инфекции.
  5. Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – это собирательный термин, определяющий подгруппу онкологических патологий системы, отвечающий за кровеобразование – лейкозов. К лейкозам относится широкий спектр заболеваний крови, включая различные стадии миеломы и лимфому. Ведущей структурой в кроветворной системе (процесс производства новый кровяных клеток, сменяющих погибающие), является костный мозг – мягковатое губкообразное вещество в внутренней части костей, преимущественно находящееся в полости тазовых костей, чуть меньше в костях рук или ног, и еще в меньшем количестве в позвоночнике. Нормальная ткань костного мозга содержит молодые кровяные клетки – «предшественникия» или стволовые клетки – «заготовки», ведущей способностью которых является преобразование в необходимую форму клетки. Из костного мозга в кровяное русло выходят три вида клеток: тромбоциты, участвующие в сворачивании крови и имеющие форму пластинок, лейкоциты, поддерживающие функцию иммунной системы и борющиеся с инфекциями и эритроциты, транспортирующие кислород от дыхательной системы к всем остальным органам.

При миелодиспластическом синдроме стволовые клетки лишаются способности правильно делиться и развиваться, трансформируясь в злокачественные, образуя бласт незрелых клеток (группа, клон). Недозревшие бласты погибают не успевая выйти в кровяное русло, приводя резкому уменьшению количества здоровых клеток крови. Полноценно функционируют могут только зрелые клетки крови, однако, у больных миелодиспластическим синдромом наблюдается дисфункция даже зрелых клеток, поскольку они диплазированны (имеют неверное строение, в результате заболевания).

Основной характеристикой миелодиспластического синдрома является цитопения – значительное уменьшения содержания зрелых клеток крови, нарушение кровотворительной функции, называемое дисмиелопоэзом и высокий процент перехода болезни в острый лейкоз. Различают три вида цитонении ( по видам образования кровяных клеток): анемия – дефицит гемоглобина на фоне нехватки эритроцитов, проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, быстровозникающей отдышкой и головокружениями; нейтропения – дефицит лейкоцитов, провоцирует нарушения в иммунной системе и повышение восприимчивости к инфекционным заболеваниям; тромбоцитопения – нехватка тромбоцитов – влечет к плохой сворачиваемости крови и кровотечениям.

Анемия при миелодиспластическом синдроме, являясь наиболее из распространенной формой, не лечится классическими препаратами железа и витамином В, и носит название – рефрактерная (от латинского «упрямая» или «строптивая»). Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме характеризуется превышением содержания бластов в спинном мозге больных до 30 процентов, что обосновывает определение ее как малым или дремлющим лейкозом. Превышение 30% отметки содержания бластов определяют как острый лейкоз.

Нарушение функции иммунной системы приводит к быстрому и легкому инфицированию и бактериальным осложнениям, от стоматита до симптомов крауроза вульвы и лейкоплакии вульвы, от пневмонии до диагноза лейкоплакии шейки матки.

Симптомы миелодиспластического симптома проявляются в снижении веса и головокружениях, одышка и потеря аппетита, слабость, снижение трудоспособности и болезненные ощущения в трубчатых костях и тазобедренном суставе, Восприимчивость к различного рода инфекциям, в том числе длительная и не поддающаяся лечению кандидозная инфекция, длительно не останавливающиеся кровотечения, даже при незначительном нарушении целостности кожного покрова, в следствии низкой сворачиваемости крови и геморрагического синдрома, часто появляющимися синяками (подкожные кровоизлияния).

Диагностика миелодиспластического синдрома проводится на основании анализа переферической крови, с последующим выявлением цитопении и ее вида. Пункция спинного мозга, производится при местной анастезии – специализированная игла вводится в межпозвонковую область, проникая в спинной мозг, делается забор материала, которые бывает очень информативным при дальнейшем лабораторном исследовании. Такая операция должна проводится только специалистами высокого уровня, поскольку внедрение в позвоночный отдел, требует ювелирной работы и высокой точности, без права на ошибку, которая может повлечь за собой непоправимые последствия. Биопсия костного мозга берется из бедренных костей или гребня подвздошной кости при помощи специальной иглы и местного обезболивания. Лабораторный анализ полученной жидкости определяет клеточный состав и проявляет возможные отклонения. Цитохимическое исследование определяет наличие специфичных для некоторых бластов ферментов, а иммнофенотипирование позволяет более глубоко изучить нарушение клеточного состава при МДС.

Миелодиспластический синдром у детей встречается относительно редко и составляет не более 5 процентов от общего числа больных МДС и характеризуется тем же патогенезом, что и во взрослом возрасте. Чаще всего родители обращаться к врачам с жалобами на потерю веса, аппетита и частыми носовыми кровотечениями, легко возникающими синяками при незначительном воздействии, слабость ребенка и склонность к инфекционным заболеваниям. В процессе обследования обнаруживается цитопения, которая дает основания предполагать МДС.

Лечение миелодиспластического синдрома зависит от выраженности проявления, вида и результатов обследования пациента, а так же наличия сопряженных заболеваний. Терапия МДС довольно сложная и лишь не давно вышла за пределы поддерживающей, направленной на облегчение симптомов и состояния больного. Иными словами, современные технологии продвинутой медицины, совсем не давно нашла способ эффективно бороться с МДС и использует различные методики и подходы значительно продлевающие жизнь пациенту, а в некоторых случаях приводя больного к полному выздоровлению.

Израильские специалисты используют в своей практике гемотранфузную технологию – переливание составляющих крови. Наиболее часто используется тромбоцитосодержащая или эритроцитосодержащие массы, благодаря чему в крови поддерживается баланс здоровых клеток, что позволяет избегать осложнений и нормализовать здоровую функцию организма. При химиотерапии назначают медикаменты относящиеся у антиангиогенным и иммуномодулирующим группам, что дает положительный эффект в борьбе с рефактерной анемией. Использование высоко технологичного метода трансплантации стволовых клеток позволяет наладить кровотворный процесс. Метод представляет собой внедрение донорский стволовых клеток пациенту, с предшествующей иммуносупресивной терапией, подавляющей рост, развитие аномальных структур и отторжение чужеродных клеток.

Наиболее эффективным призван метод трансплантации костного мозга, применяемый в клиниках Израиля, однако данная технология применяется исключительно людям младше 65 лет и при позволительном состоянии организма.

(Всего оценок: 1, средняя 5,00 из 5)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector