arsenal-profi.ru

Особенности проявления фуникулярного миелоза и его лечение

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования “внутреннего” антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого “внешнего” фактора – витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

Проявление заболевания пернициозной анемии:
лабораторные показатели – гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
изменения со стороны желудочно-кишечного тракта – ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз (“нейро-анемический синдром”, “подострая дегенерация спинного мозга”)

Патоморфологические изменения нервной системы
в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и микроскопические кровоизлияния (Лурье))

В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.

Клиническая картина

Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
2. Боковых столбов (пирамидная форма)
3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

В плане топичской диагностики следует помнить, что :
•проявлением патологии задних канатиков является – расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является – парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами – характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях . Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта : наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов , которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости .

В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии , которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией , когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Изменения психики , которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:
•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность
•астенизация
•депрессивные состояния
•острые психозы (редко)

Спинномозговая жидкость не изменена.

Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак – поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Заболевание может напоминать спинную сухотку , однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях . Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

При рассеянном склерозе , как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.
Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

Читать еще:  Назначение аппарата Илизарова и его применение

Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.

Лечение

Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия – 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза – фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.
Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Фуникулярный миелоз

В 1887 г. Лихтгейм впервые описал сочетание пернициозной анемии с изменениями со стороны центральной нервной системы. Патологоанато­мическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративно­го процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.

Патологическая анатомия

В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.

Причины фуникулярного миелоза и патогенез

Фуникулярный миелоз, как пра­вило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона—Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка. В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин. Указанный белково-В12-витаминный комплекс вса­сывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кисло­ту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге. При врож­денной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вво­димый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы. Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обу­словливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии. Конкретные же механизмы демиелинизации, ле­жащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появле­нию анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гемато­логической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает те­чение фуникулярного миелоза.

Изредка это заболевание возникает вне клиники болезни Аддисона— Бирмера (резекция желудка, заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитамино­зу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.

Симптомы фуникулярного миелоза

Неврологический синдром в типичных случаях развивает­ся на фоне характерных для болезни Аддисона—Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миело­за являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствитель­ности, атаксия. Один из ранних и симптомов болезни — парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера. В этот период болезни неврологический статус боль­ных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с цен­тральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется сни­жение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискрими­нации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегене­ративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе забо­левания у больного могут проявляться только табические или только спас­ти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.

Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глу­бокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.

Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружа­ющему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмо­циональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.

Диагноз

Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, проте­кающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптома­тикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.

Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спин­ного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.

Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения кост­номозгового кроветворения.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение начинается с внутримышечного введения вита­мина В12 по 4000 мкг через 2—3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение не­скольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой невроло­гических симптомов, а не гематологическими показателями.

Читать еще:  Характерные признаки ушиба копчика и его лечение

В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.

Прогноз

До введения в лечебную практику витамина В12 дли­тельность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судь­бу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как пара­плегии, тяжелые тазовые расстройства, пролежни.

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (синоним: комбинированная дегенерация, комбинированный склероз) — это заболевание спинного мозга, развивающееся вследствие длительной недостаточности витамина В12 и характеризующееся двигательными и чувствительными расстройствами. В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией, реже — с другими анемиями, лейкозами, ахилией, раком желудка; иногда развивается после резекции желудка или при инвазии широким лентецом. При фуникулярном миелозе чаще поражаются одновременно задние и боковые столбы спинного мозга.

Заболевание встречается обычно в возрасте 30—50 лет. Больной жалуется на общую слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, понижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, понижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту. К этим явлениям присоединяется слабость в ногах и неустойчивая походка. Мышечный тонус, коленные и ахилловы рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы; в более поздних стадиях выявляется угасание сухожильных рефлексов, снижение мышечного тонуса. Характерны расстройства мышечно-суставной и вибрационной чувствительности (см.). Все симптомы болезни постепенно нарастают и приводят к обездвиженности больного. Отмечаются парестезии — онемение и холод в ногах, чувство ползания мурашек, жжение и покалывания, характерные для поражения задних столбов. В крови отмечается наличие молодых форм эритроцитов, гиперхромная анемия. В резко выраженных случаях фуникулярного миелоза, когда поражение нервной системы является ведущим и даже может предшествовать изменению крови, прогрессирование неврологических симптомов идет сравнительно быстро и через 2—3 мес. могут наступить параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов, пролежни.

Прогноз определяется своевременностью и эффективностью проводимой терапии.

Лечение. Определенный терапевтический эффект достигается при внутримышечных инъекциях витамина В12. Первые две инъекции производят через день по 100— 200 мкг, а затем два раза в неделю до появления клинических признаков улучшения состояния больного. Лечение длительное, в течение ряда месяцев. Рекомендуется массаж, в фазе выздоровления — лечебная физкультура.

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis; синоним: комбинированный склероз, подострая дегенерация спинного мозга) — комбинированная дегенерация спинного мозга.

В 80—95% случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией. В небольшом числе случаев описано сочетание фуникулярного миелоза с другими анемиями, лейкозами, раком желудка. Иногда фуникулярный миелоз развивается после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Иногда наблюдается у членов одной семьи.

Патологическая анатомия. Заболевание характеризуется распадом осевых цилиндров и миелиновых оболочек волокон спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии.

В начале болезни в задних и боковых столбах спинного мозга появляются небольшие очажки распада. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по спинному мозгу. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы спинного мозга, но дегенерация может распространиться по всему длиннику спинного мозга, никогда, однако, не переходя на мозговой ствол. В далеко зашедших случаях к первичным очажкам распада присоединяются очаги вторичного перерождения. При микроскопическом исследовании в очагах дегенерации обнаруживается распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров.

Этиология. Связь между фуникулярным миелозом и пернициозной анемией (см.) установлена четко. Однако описаны случаи фуникулярного миелоза и при других перечисленных выше истощающих болезнях. Пернициозная анемия не является причиной фуникулярного миелоза, но оба эти заболевания вызываются одним и тем же этиологическим фактором.

Течение и симптомы. Первые признаки фуникулярного миелоза — парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек. Реже болезнь начинается с двигательных расстройств: слабость ног, нарушения походки. В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдают различные симптомы поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Поражение задних столбов вызывает расстройства глубокой чувствительности, атаксию, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей, повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные рефлексы, повышение тонуса мышц. В дальнейшем больные перестают самостоятельно передвигаться, а спастический парез ног часто сменяется вялым. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными и захватывают также поверхностные виды чувствительности. При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза. Поражаются главным образом нижние конечности; верхние — позже и в значительно меньшей степени. Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию наблюдаются при поражении боковых столбов, а растяжение мочевого пузыря и наличие остаточной мочи свидетельствуют о поражении задних столбов. Наряду с больными, у которых отмечаются начальные симптомы в виде парестезий и легких нарушений глубокой чувствительности, встречаются больные, у которых в течение 2—3 недель устанавливается картина поперечного миелита. Часто встречаются варианты, при которых имеются симптомы поражения только задних или только боковых столбов. Редко наблюдается синдром полиневрита в виде нарушений чувствительности периферического типа, атрофий мышц конечностей.

Иногда наблюдаются психические нарушения в виде повышенной раздражительности, депрессивного состояния. Больные апатичны, молчаливы, быстро устают при умственном усилии. Реже встречаются выраженные психотические состояния в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного синдрома.

Во всех случаях фуникулярного миелоза обнаруживается ахилия желудка (см.).

Диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного с пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Иногда трудно дифференцировать фуникулярный миелоз от множественного склероза, опухоли спинного мозга, спинной сухотки. В отличие от множественного склероза, при фуникулярном миелозе не наблюдается атрофий височных половин зрительных нервов, скандированной речи, интенционного дрожания. Против множественного склероза и в пользу фуникулярного миелоза говорит развитие болезни в пожилом возрасте, постоянная ахилия. При опухолях спинного мозга нарушения не ограничиваются задними и боковыми столбами, в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. При tabes dorsalis поражаются только задние столбы; выявляются изменения зрачков, спинномозговой жидкости, отмечаются болевые кризы, часты положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости.

Читать еще:  От чего назначают фитосорбент Лимфосан Артро?

Лечение витамином В12 в настоящее время признается более эффективным, чем ранее применявшимися препаратами печени. Особенно хороший эффект достигается, если лечение начато не позже чем через три месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Терапия витамином B12 должна применяться длительное время.

Вначале ежедневно в течение 2 недель вводят внутримышечно 100—200 мкг витамина В12, затем 50—100 мкг 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 мкг 1 раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и при рецидиве увеличена. Назначают также инъекции витамина B1, хлористоводородную кислоту внутрь. Рекомендуется массаж, в фазе восстановления — лечебная физкультура.

Лечение Фуникулярного миелоза

Определение Фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз — заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.

Этиология, патогенез и патанатомия Фуникулярного миелоза

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком.

Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактор Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит, целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра), при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла.

Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина Фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз в 90% наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми признаками этого заболевания являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь). Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стопсимптом Бабинскогр).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция, недержание мочи и кала).

Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами.

Диагностика и дифдиагностика Фуникулярного миелоза

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии.

Дифференциальный диагноз проводят с В12-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе, но при отсутствии синдрома Аргайлла—Робертсона, отрицательные серологические тесты на сифилис в крови и спинномозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза. Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов. Одновременное поражение задних и боковых канатиков типично не только для фуникулярного миелоза, но встречается также при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12.

Лечение и профилактика Фуникулярного миелоза

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12. Начинают с внутримышечного введения 500—1000 мкг витамина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе, витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В1, В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4— 8 недель повторными курсами.

При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза назначают фолиевую кислоту в дозе от 5 до 15 мг в сутки. При гипертонусе (повышенном тонусе) мышц конечностей показаны седуксен, баклофен, мидокалм. Во время лечения необходимы тщательный уход и профилактика урогенной инфекции.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector