arsenal-profi.ru

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Хондродистрофия диагноз лечение

Хондродистрофия — это врожденное системное заболевание, пороком обусловленное развития хряще-образовательной системы проявляющееся и зародыша главным образом поражением костей происхождения хрящевого (конечности, основание черепа). Порок формироваться начинает рано: уже с 3—4-й недели развития нарушаются зародыша нормальное окостенение и рост костей в часть; длину плодов погибает во внутриутробном периоде. нормально Доношенные родившиеся дети с хондродистрофией вполне Если. жизнеспособны диагноз хондродистрофии установлен до родов, кесарево показано сечение, так как из-за несоразмерно размеров больших головки плода возможна тяжелая травма родовая матери и ребенка.

благоприятный (от греч. chondros — хрящ + дистрофия; achondroplasia: синоним, nanismus chondrodystrophicus, mikromelia, chondrodystrophia болезнь, foetalis Парро—Мари) — системное заболевание, пороком обусловленное развития хондробластической системы зародыша, главным поражающее образом кости конечностей и основания Термин. черепа французских авторов — «ахондроплазия» неточно сущность определяет хондродистрофии, а термин «микромелия» включает общие, симптомы для многих заболеваний.
Этиология остается хондродистрофии невыясненной; по-видимому, она многообразна.
По хондродистрофия существу — это аномалия энхондрального развития скелета костного. Поражаются только кости вторичного Плоские. окостенения кости свода черепа и ключица (соединительнотканному по обызвествляющиеся типу), как правило, не поражаются. В порочного результате беспорядочного расположения клеток росткового уже хряща в периоде бластогенеза (на 3—4-й неделе развития нарушается) зародыша правильность окостенения, и рост костей в эпифизарный (длину) задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение в несовершенному противоположность костеобразованию (см. Остеогенез несовершенный) при нарушается не хондродистрофии.
Хондродистрофия проявляется уже во внутриутробном часть; периоде плодов гибнет внутриутробно, часть — в преждевременных результате родов нежизнеспособна, а часть вследствие больших довольно размеров головки травмируется при или родах требует кесарева сечения. Нормально дети родившиеся с хондродистрофией, несмотря на развивающиеся признаки вполне, заболевания жизнеспособны, нередко обладают большой ловкостью и силой и доживают до глубокой старости.

Клиническая картина. Хондродистрофия карликовым характеризуется и вместе с тем непропорциональным ростом, укорочением отличающимся конечностей, главным образом проксимальных при сегментов нормальном размере позвоночника.
Ведущим симптомом клиническим заболевания являются укороченные конечности. конечности Верхние у новорожденного едва достигают пупка, а у паховой — взрослых области. Укорочение конечностей носит характер ризомелический — преобладает укорочение проксимальных сегментов (бедро и плечо) по сравнению с дистальными (предплечье, голень). замедленный и Извращенный эпифизарный рост при ненарушенном росте периостальном делает все трубчатые кости рис (утолщенными. 1), изогнутыми, бугристыми вследствие выступания мест (апофизов прикрепления мышц). В результате ненормального и всей но неодинакового площади эпифизарной пластинки роста деформированы эпифизы, что ведет к варусным и вальгусным рис (деформациям. 2).

Варусная деформация шейки бедра ведет вторично к наклону таза и крестца и выраженному Хорошо. лордозу развитая у больных хондродистрофией мускулатура при конечностей повышенной эластичности метаэпифизарных отделов приводит костей к искривлению оси сегментов. Этому большой способствует вес не отстающего в росте туловища. искривлены Галифеобразно и несколько скручены внутрь бедренные дистальной в кости трети.
Туловище при хондродистрофии не оно, страдает нормальных размеров, но позвоночник лишен изгибов нормальных (плоская спина), хотя нередко физиологический усилен лордоз в поясничной области как увеличенного следствие наклона таза при варусной шейки деформации бедра. Отмечается уменьшение размеров при таза его пропорциональном развитии также хрящевой вследствие дистрофии синхондрозов.
Типичны для изменения хондродистрофии в черепе, характеризующиеся макроцефалией и брахицефалией с теменными выступающими и лобными буграми. Свод черепа нависает бы как над небольшим и несколько расширенным Нос. лицом — седловидный, широкий с вдавленной переносицей, делает что лица больных похожими друг на Функциональный.
друга прогноз при хондродистрофии в отдельных может случаях быть тяжелым из-за развивающихся артрозов суставов крупных нижних конечностей, а также вследствие вышеописанных развития деформаций.
Лечение хондродистрофии ортопедическое. терапии Патогенетической не существует, так как предотвратить окостенение преждевременное и извращение эпифизарного роста не представляется Ряд. возможным авторов пытается вызывать усиленный конечностей рост при хондродистрофии путем гормональной целях.
В терапии предупреждения отставания конечностей в росте введение применяют анаболического препарата, стимулирующего рост,—17-нортестостерона-19-этил, нандролона (дураболина) и других препаратов, этот однако метод лечения требует особой так, осторожности как увлечение гормональными препаратами вызвать может побочные эндокринные расстройства.
Профилактика нижних деформаций конечностей осуществима у детей, достигших 1 начинающих и года становиться на ножки, и состоит в предотвращении вставания раннего и длительного хождения — как у детей, рахитом болеющих (см.). При появляющихся деформациях в целях прогрессирования их предупреждения назначают беззамковые ортопедические аппараты. прогрессирующей При варусной деформации аппарат делают с креплением жестким с поясом и с упором на седалищный бугор. уже При развившихся деформациях нижних конечностей корригирующую проводят остеотомию; при варусной деформации бедра шейки — подвертельная поперечная остеотомия с металлическим или стержнем гомотрансплантатом или окончатая остеотомия по предпочтительнее, Кочеву первая, так как она не длины укорачивает бедра.

Читать еще:  Эффективные таблетки для лечения артрита

Хондродистрофия это

Хондродистрофия — это системное заболевание, которое характеризуется сбоями в развитии хрящевых тканей внутриутробного плода.

Описание заболевания и его разновидности

Для начала нужно выяснить, что это такое. Это врожденная болезнь, которую можно диагностировать еще на 4–5 неделе развития плода. При этом есть высокая вероятность того, что из-за патологии ребенок погибнет внутри утробы. Если же ребенок родится доношенным, то он будет иметь такую же жизнеспособность, как и другие здоровые дети. В случае когда хондродистрофию удалось обнаружить еще до рождения малыша, врачи настаивают на проведении кесарева сечения. Это связано с повышенной вероятностью получения родовых травм.

Хондродистрофия считается одной из самых распространенных врожденных болезней опорно-двигательного аппарата. Для людей с таким диагнозом характерен маленький рост. К тому же не соблюдаются нормальные пропорции размера головы и конечностей.

Учеными было выделено несколько разновидностей данного заболевания:

  1. Гипопластическая. При этой форме патологии у больного слабо развиваются хрящевые ткани. К тому же у таких людей сильно уменьшены костные эпифизы.
  2. Гиперпластическая. Для такой разновидности заболевания характерен быстрый и хаотичный рост эпифизарных хрящей, а размеры самих эпифизов значительно превышают нормальные показатели.
  3. Маляцийная. При таком заболевании хрящевые ткани неестественно размягчаются, приобретают желатинообразную консистенцию.

Самой распространенной считается гипопластическая форма заболевания. В некоторых случаях возможны сразу все 3 вида патологических изменений хрящей. В последнее время все чаще стали рождаться дети с атипичными формами данной болезни, то есть патология не подходит под описание ни одной из классических разновидностей.

Суть возникновения хондродистрофии кроется в сбое энхондрального формирования скелета. Развитие такой патологии приводит к нарушению целостности костей, возникновение которого спровоцировано хондробластической системой. При этом костная ткань соединительнотканного происхождения развивается вполне нормально. Поэтому болезнь сильнее всего поражает кости рук, ног и основания черепа. Кроме того, происходит нарушение периостального и эндостального роста.

Со стороны гистологии данное заболевание можно охарактеризовать ненормальным расположением клеток эпифизарной пластинки. На фото под микроскопом можно заметить разные стадии дегенерации хрящевой ткани. Не образуются новые столбики хондроцитов, не наблюдается областей предварительного обызвествления.

Причины появления патологии

Хондродистрофия возникает редко, поэтому врачи все еще недостаточно ее изучили. Медикам все еще неизвестны точные причины возникновения этой болезни. Некоторые ученые утверждают, что данный недуг может быть спровоцирован сильной интоксикацией организма матери на ранних сроках беременности.

  1. К развитию патологии может привести курение или алкогольная зависимость будущей матери.
  2. Кроме того, хондродистрофию может спровоцировать какое-либо инфекционное заболевание, которым болела женщина в период вынашивания малыша. Считается, что к возникновению хондродистрофии может привести сифилис либо эндокринные болезни.
  3. Есть мнение, что заболевание может быть вызвано дисгармонией в формировании зародыша и амниотического мешка. По утверждениям ряда ученых, такая болезнь может передаваться по наследству. Но не исключаются и спорадические случаи возникновения хондродистрофии.
  4. Есть также гипотеза о том, что причиной этого заболевания может стать диэнцефально-гормональный сбой в организме матери.

Характерные симптомы

Люди, болеющие хондродистрофией, внешне выглядят довольно необычно. Их верхние и нижние конечности заметно короче, чем у обычных людей. Плечи и бедра узкие, учитывая то, что размер и объем туловища соответствуют параметрам нормального человека. Такие люди имеют необычайно большую голову с характерными выступающими лобными и теменными буграми. Им присуще относительно маленькое лицо с широким седловидным носом.

В большинстве случаев у таких больных происходят симметричные изменения костной структуры. Но у детей после рождения может наблюдаться варусная или вальгусная деформация нижних конечностей. Симптомы такой патологии значительно усиливаются, когда ребенок начинает ходить.

Способы терапии

Лечение хондродистрофии в первую очередь направлено на профилактику и устранение деформации конечностей.

Стоит понимать, что ультимативных методов терапии данной патологии не существует.

В современной медицинской практике для лечения этого заболевания применяют специальные ортопедические аппараты. Чтобы исправить искривление костей, врачи прибегают к остеотомии. Если ребенок физически слаб, а кости его скелета развиваются медленно, то специалисты рекомендуют:

  • купание в морской воде;
  • прогулки по берегу моря;
  • солнечные ванны.

Часто врачи назначают прием витаминных комплексов и железа.

Во всех случаях лечения хондродистрофии следует попытаться стимулировать рост костных тканей. Для этого в организм ребенка вводится гормон соматотропин. Иногда прибегают к стимуляции роста с помощью введения костных штифтов. Но подобная терапия зачастую оказывается неэффективной.

Екатерина Юрьевна Ермакова

  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

38. Дефицитарное психическое развитие: дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата

Нарушения функций опорно-двигательного аппарата могут носить как врожденный, так и приобретенный характер. В зависимости от причины и времени поражения (что, в свою очередь, дифференцирует эту категорию детей как дефицитарный и поврежденный варианты развития) отмечаются следующие виды патологии опорно-двигательного аппарата.

Читать еще:  Когда можно получить инвалидность при сколиозе?

1. Заболевания нервной системы.

2. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата.

3. Приобретенные заболевания, деформации и повреждения опорно-двигательного аппарата.

При всем разнообразии врожденных, рано приобретенных заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата ведущим является двигательный дефект. У большинства детей наблюдаются сходные проблемы: двигательные нарушения сочетаются в той или иной степени с особенностями сформированности сенсорных и когнитивных функций, с выраженной спецификой формирования познавательной деятельности в целом. Ведущим в клинической картине является двигательный дефект (задержка формирования, недоразвитие, нарушение или утрата двигательных функций).

Часть детей с такой патологией не имеют отклонений в развитии познавательной деятельности и не требуют специального обучения и воспитания. Но все дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата нуждаются в особых условиях жизни, обучения и последующей трудовой деятельности.

Большую часть детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата составляют дети с церебральными параличами. ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)– это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка.

ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга на ранних этапах развития (во внутриутробный период, в момент родов и на первом году жизни). Двигательные расстройства у детей с ДЦП часто сочетаются с психическими и речевыми нарушениями, с нарушениями функций других анализаторов (зрения, слуха). Поэтому эти дети нуждаются в лечебной, психолого-педагогической и социальной помощи.

Классификация нарушений опорно-двигательного аппарата.

Отмечают различные виды патологии опорно-двигательного аппарата.

1. Заболевания нервной системы:

* детский церебральный паралич

2. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата:

* врожденный вывих бедра,

* косолапость и другие деформации стоп,

* аномалии развития позвоночника (сколиоз),

* недоразвитие и дефекты конечностей,

* аномалии развития пальцев кисти,

* артрогрипоз (врожденное уродство).

3. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата:

* травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей,

* заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит),

* системные заболевания скелета (хондродистрофия, рахит).

39. Психолого-педагогическая характеристика детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата

В нарушении психического развития детей с нарушениями ОДА имеет значение и недостаточность пространственного гнозиса, связанная как с поражением теменных отделов мозга, так и в определенной мере обусловленная и нарушениями зрительного восприятия в связи с двигательными расстройствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т. д.). У этих детей имеются трудности в формировании восприятия формы, в соотнесении элементов в пространстве, в правильном восприятии пропорций и перспективы. Отмечается недоразвитие представлений и о схеме собственного тела. Запаздывает формирование доминантности руки, понятий правого и левого. Отмечаются явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы, иногда невозможность обозначать элементы лица. В связи с этим наблюдаются характерные особенности рисунка таких детей: неумение правильно изобразить лицо и руки.

Указанные расстройства проявляются и в динамике психического развития детей с церебральными параличами. Так, в раннем возрасте из-за двигательных расстройств (трудностей при поворотах головы, приближении к интересующему предмету, его захвату и т. д.) страдает формирование ориентировочной реакции. Этому способствует и ограничение полей зрения в связи с нарушением моторного аппарата глаз, недоразвитием с атокинетических рефлексов. Двигательная недостаточность обусловливает недоразвитие предметных действий. В дошкольном возрасте обращает внимание недоразвитие игровой деятельности. Позже страдает формирование школьных навыков: счета, письма и чтения. Трудности в освоении арифметики в значительной мере обусловлены недостаточностью пространственных функций. Они проявляются в нечеткости распознавания графического изображения цифр, смешении арифметических знаков. Характерна замедленность в усвоении числа и его разрядного строения. Нередки затруднения в узнавании и воспроизведении геометрических фигур. Наблюдаются явления дисграфии в виде зеркальности, смешения сходных по написанию букв.

В нарушении работоспособности большое значение имеют церебрастенические расстройства, однако расстройства внимания, трудности сосредоточения на задании могут быть также обусловлены и недостаточностью фиксации взора, затруднением в прослеживании за движущимися предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явления психической истощаемости являются причиной задержки интеллектуального развития у многих детей с церебральными параличами. Эта задержка развития преодолевается специальной системой воспитания и обучения этих детей в соответствующих учреждениях.

Таковы самые основные особенности интеллектуального развития детей с церебральными параличами.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в первую очередь к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой обстановки и т. д.), повышенной пугливости в отношении неожиданных раздражителей.

Помимо вышеперечисленных отдельных эмоциональных расстройств детям с церебральными параличами нередко свойственна и задержка эмоционального развития в целом, которая, как правило, сочетается с вышеописанной задержкой интеллектуального развития. Проявления «органического инфантилизма» выступают в недостаточной дифференцированности эмоций даже в игровой деятельности, ее монотонности, слабости творчества, отсутствии инициативы и самостоятельности.

Детский церебральный паралич является удобной моделью для изучения роли дефицита двигательной сферы в формировании ряда отклонений развития личности.

Важное место в формировании у этих детей патологических свойств личности по дефицитарному типу, связанному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривации и гиперопеки.

Читать еще:  Описание аналогичных препаратов лекарства Целебрекс

В результате двигательных ограничений, накладываемых болезнью, ребенок живет и развивается в пространственно весьма ограниченном мире. Это препятствует формированию развития многих видов взаимоотношений и взаимодействия со сверстниками и взрослыми. Ограниченность контактов нередко способствует аутизации, формированию эгоцентрический установок, пассивности.

Врожденные ортопедические заболевания у детей

Заболевания опорно-двигательной системы занимают одно из ведущих мест в ортопедии. Как правило, они возникают на фоне несостоявшегося развития костей и мышц, суставов еще при формировании эмбриона будущего ребенка в утробе матери.

Каковы причины развития врожденных ортопедических заболеваний у детей и особенности их проявления?
Насчитывается более двадцати часто встречающихся врожденных ортопедических заболеваний и самыми распространенными из них считаются врожденная косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, врожденное недоразвитие конечностей, артрогрипоз в виде деформации суставов конечностей рук, врожденная мышечная кривошея, хондродистрофия.

Возможные причины

Одно из таких заболеваний может быть сформировано вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды или на фоне дефицита в организме необходимых витаминов, минералов и других полезных веществ , при несоблюдении здорового образа жизни, а для беременных женщин — несоблюдении правильного рационального питания. Здоровым питанием для костно-мышечной структуры организма считается то, которое включает в себя все виды продуктов — белки, углеводы, жиры.

Ранняя диагностика и вовремя начатое лечение таких заболеваний, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, дают возможность для большинства больных гарантии победы в 58-90% над каждым из них с помощью консервативного метода лечения!

Своевременно невыявленные заболевания суставов в последующем могут привести к серьезным деформациям, которые потребуют сложных оперативных вмешательств. В особенности страдают коленные и тазобедренные суставы.

Дисплазия тазобедренных суставов

Дисплазия представляет собой отклонения от нормального развития тазобедренных суставов с формированием в них нестабильности. В последующем это может привести к дегенеративно-дистрофическим нарушениям, которые сопровождаются ограничением движений и болью. Эти изменения возникают в результате несвоевременной диагностики и, как правило, при позднем проведении консервативного лечения.

Такие пациенты нуждаются в оперативном лечении.
Поэтому очень важно при врожденном вывихе бедра к диагностике и лечению приступать в промежутке одних-полутора суток, в первые 24-36 часов после рождения ребенка.

Важные звоночки

Родителям ребенка следует знать внешние проявления заболеваний на ранних этапах его развития. Необходимо помнить, что, например, врожденный вывих бедра, косолапость в 10% сочетается с другими заболеваниями опорно-двигательной системы. Поэтому существуют ранние клинические проявления, которые являются для нас сигналом о возможном нарушении в развитии области тазобедренного сустава. Эти клинические проявления и могут нам указать на развитие заболевания.

Признаками при врожденных ортопедических заболеваниях бедра, при которых необходимо как можно быстрее обратиться к врачу, являются:
относительное укорочение бедро, когда одна нога заметно короче другой;
– наружная ротация: развертывание стопы к наружи;
– когда есть ограничения при отведении ножек в тазобедренных суставах;
– хромота у детей, уже начинающих ходить.
Детей с такими проявлениями надо брать под усиленное внимание и проверять их на наличие возможных заболеваний!

Врожденная косолапость

Лечить косолапость нужно как можно раньше!
Врожденная косолапость занимает одно из первых мест среди дефектов развития опорно-двигательной системы. Косолапость выявляется сразу же после рождения ребенка. Диагностика ее проста. Она характеризуется подошвенным сгибанием стопы, разворотом ее внутрь. Излечение деформации стопы у ребенка должно завершиться в первый год жизни, когда его организм и костно-мышечная структура активно развиваются, до момента перехода деформации в костную.

Врожденная мышечная кривошея

Хондродистрофия

Такого рода ортопедические заболевания сопровождаются нарушением развития активно-растущих зон тела ребенка — конечностей в длину. В первые годы жизни такие дети могут сильно отставать в своем развитии, они, как правило, очень маленького роста, что определяется диспропорцией туловища и конечностей. И здесь главная задача состоит в том, чтобы достичь пропорциональности в теле. Лечение при хондродистрофии на первых годах жизни консервативное. Если заболевание также прогрессирует в последующем в возрасте, то к 4-5 годам назначаются показания к удлинению сегментов конечностей. И хотя лечение представляет определенные трудности, удлинить конечности можно до 17-20 сантиметров.

Зарядка и бег

Зарядка как элемент, который активизирует всю систему организма для активного его функционирования в случае врожденных ортопедических заболеваний, необходима в виде наклонов, бега, отжиманий, прыжков и других упражнений, которые заставляют мышцы работать. Она помогает развивать костно-мышечную систему в правильном направлении, укреплять и стабилизировать суставы.

Как говорят специалисты, возникновение таких заболеваний зависит от степени отклонения от нормального развития в системе эмбриональной закладки плода. Частые токсикозы при беременности также могут сказаться на их развитии в первой половине беременности. Может повлиять наследственность и механические факторы, которые проявляются неправильным расположением эмбриона ребенка в утробе матери. Поэтому будущим мамам стоит уделять особое внимание собственному здоровью.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector